《肝功能不全》PPT课件.ppt

患者 男，62岁，20年前患过甲型肝炎，后治愈。10年前因上腹 部不适伴隐痛及食欲不振入院，检查肝肋下1cm，肝功能正常，经 治疗后症状好转出院。5年前上述症状加重，进食时上腹部不适感 加重，有时伴恶心、呕吐，症状反复持续至今。1d前在饭店进食 大量肉类后出现恶心、呕吐，进而出现神志恍惚、烦躁不安。遂 急诊入院。 查体：神志恍惚，步履失衡，烦躁不安，皮肤、巩膜黄染，颈静 脉怒张，面部及前胸有蜘蛛痣。腹稍隆，肝可触及，质硬，边缘 较钝。脾大在肋下3横指，质硬。叩诊移动性浊音（+）。心肺无 异常。食道钡餐显示食道下段静脉曲张。 化验：胆红素34.2mol/L，SGPT120u，血氨120 g/dl。 问题: 1. 患者可能患什么疾病？ 2. 患者主要临床表现是如何产生的？ 3. 针对该患者可采取哪些治疗措施？ 教学目的与要求 掌握：肝性脑病、肝肾综合征、假 性神经递质等概念；肝性脑病的发 病机制。 熟悉：肝性脑病的影响因素；肝肾 综合征的发病机制。 了解：肝性脑病的分类及分期、防 治肝性脑病的病理生理基础。 肝脏结构和功能 肝脏是人体最大腺体，由实质细胞和非 实质细胞组成。 物质代谢:包括三大营养物质和维生素 。 分泌和排泄：胆汁（胆盐和胆红素）。 合成：白蛋白、凝血因子 。 免疫产生Ig和补体；处理抗原、抗体。 生物转化:药物、毒物、激素和代谢废 物等。 一、肝脏疾病的常见病因和机制 生物性 理化性 遗传因素 免疫性 营养性 肝脏疾病的常见病因 致病因素病因及疾病 生物性因素甲、乙、丙、丁、戊、己、庚型肝炎病毒及细 菌、阿米巴肝脓肿、肝吸虫、血吸虫等寄生虫 化学性因素杀虫剂、磷、锑、四氯化碳、三氯乙烯、氯仿 、硝基苯、三硝基甲苯等工业毒物；抗生素、 中枢神经类药、麻醉剂等药物；慢性酒精中毒 遗传性因素肝豆状核变性、原发性血色病、半乳糖血症、I -III型高脂血症、酪氨酸血症等 免疫性因素原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、原发 性硬化性胆管炎等 营养性因素饥饿、摄入黄曲霉素、亚硝酸盐等 肝炎病毒 药物药物 （1）肝细胞毒损伤（2）肝内胆汁淤积（ 3）混合性肝损害 酒精 肝脏的第二号杀手 酒精乙醛乙酸 乙醇氧化酶乙醛脱氢酶 代谢障碍和 结构改建 二、肝脏细胞与肝功能不全 肝功能不全（hepatic insufficiency) 各种病因肝脏细胞严重受损 各种功能严重障碍 肝功能衰竭（hepatic failure) 肝功能不全的晚期阶段 常伴有肝性脑病和肝性肾衰 肝实质细胞和枯否细胞损伤 代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能 黄疸、出血、继发性感染、 肾功能障碍、脑病 各种病因 分类及病因 一、急性肝功能不全 二、慢性肝功能不全 概 述 （一）肝细胞损害与肝功能不 全 u代谢障碍 u水电解质代谢紊乱 u胆汁分泌和排泄障碍 u凝血功能障碍 u生物转化功能障碍 u代谢障碍 糖代谢： 蛋白质代谢：低蛋白血症。 肝细胞 坏死 肝糖原生成，储备 G-6-P酶活性 肝糖原分解 胰岛素灭活 高胰岛素血症 低血糖 脂肪代谢: 肝脏在脂类的消化、吸收、运输 、分解和合成等过程中发挥重要作 用。 肝功能不全 p脂肪泻、厌油腻食物等。 p磷脂和脂蛋白合成减少脂肪输出障 碍而出现脂肪肝。 p胆固醇脂化障碍高胆固醇血症。 u水、电解质代谢紊乱 肝性腹水 电解质代谢紊乱 低钾血症 低钠血症 肝性水肿肝性水肿 腹水 血容量 水钠潴留 肾血流量 GFR RAA ADH 肝硬化 肝、肠淋巴 生成大于回流 肝静脉回流受阻 门静脉高压 Ascitis in Cirrhosis Ascitis in Cirrhosis 肝性腹水（hepatic ascites) 肝病 ALDO灭活 ALDO分泌 ALDO 尿钾低钾 低钾血症 细胞释钾 钠入细胞 低钠血症 ADH灭活 ADH分泌 ADH 水潴留 稀释性低钠血症 营养不良分解代谢 细胞低渗性低钠血症 u胆汁分泌和排泄障碍 l高胆红素血症 l肝内胆汁淤积症 高胆红素血症 黄疸（显性和隐性） 未结合胆红素 (血浆) (肝脏) 摄取、结合 结合胆红素 排泄 肠道 u凝血功能障碍出血。 （1）凝血因子合成（、 、） （2）凝血因子消耗 （3）抗凝物质（PC，AT） （4）原发性纤维蛋白溶解 （抗纤溶酶生 成减少、肝脏清除纤溶酶原激活物的功能减退）。 （5） Pt 质、量异常（血小板数目明显减少： 骨髓抑制；脾功亢进；发生DIC消耗过多。 血小板 功能异常：血小板释放障碍、集聚性缺陷和收缩不 良。 u生物转化功能障碍 药物代谢障碍 毒物代谢障碍：氨、胺、GABA 等代谢障碍而引起肝性脑病。 激素灭活障碍 激素代谢障碍激素代谢障碍 机制:体内雌激素过多引起小动脉扩张 特征： 痣的中心为一小红点，周围放射状细丝，直径约0.2-2 厘米。 压迫痣的中心，可以使整个蜘蛛痣全部消失 见于：慢性肝炎和肝硬化患者 Cirrhosis Clinical Features （二）肝Kupffer细胞与肠源性内 毒素血症 1.Kupffer细胞激活 活性氧 产生多种细胞因子 释放组织因子 2.Kupffer细胞障碍导致肠源性内毒 素血症 内毒素入血增加、清除减少 肝纤维化 各种病因引起肝细胞发 生炎症及坏死等变化，进而刺激 肝脏中胶原蛋白等细胞外基质的 合成与降解平衡失调，导致肝内 纤维结缔组织异常沉积的病理过 程。 （三）肝星形细胞与肝纤维化 星形细胞失去脂肪滴，增殖 向肌成纤维细胞转化 蛋白质合成旺盛、收缩能力增强 合成大量1型胶原 基质金属蛋白酶表达降低，基质 金属蛋白酶组织抑制物表达增加 旁/自分泌产生多种细胞因子 （四）肝窦内皮细胞与肝功能障碍 产生活性物质和细胞因子 kupffer细胞、肿瘤细胞粘附 慢性肝病时，小孔变小、内皮 下基底膜形成，使肝微循环障 碍 占肝脏细胞总数13%； （五）肝脏相关淋巴细胞与肝功能障碍 慢性肝炎时，粘附于肝窦内皮细 胞、肝细胞，杀伤携带病毒的肝 细胞 肝 性 脑 病 (hepatic encephalopathy(hepatic encephalopathy，HE)HE) 傅 彪 肝性脑病 一、概念、分类与分期 二、肝性脑病的发生机制 三、肝性脑病的影响因素 四、肝性脑病防治病生基础 概念(concept) 继发于严重肝病的一种神经精 神综合征。 HE患者的临床表现是一个从轻 到重的连续过程，可人为地分为4 期，肝性昏迷（hepatic coma)是 最后阶段。 临床表现 性格行为 轻微改变 精神错乱 行为异常 昏睡 昏迷 （前驱期） （昏迷前期） （昏睡期） （昏迷期） 第一期：轻微的性格及行为异常 记忆力下降，学习、定向障碍 (前驱期) 分期与临临床表现现 轻微性格、行为改变轻微性格、行为改变 第二期：嗜睡期，精神错乱、肌张力增高、扑翼样震颤 (昏迷前期) 睡眠障碍、行为失常睡眠障碍、行为失常 扑翼样震颤扑翼样震颤 Flapping tremor (Flapping tremor (asterixisasterixis) ) 第三期：昏睡期，精神错乱、易怒、暴躁，时间及空 间定向障碍、健忘、语无伦次 (昏睡期) 昏昏 睡、精睡、精 神神 错错 乱乱 肝性脑病第四期 第四期：昏迷期，神志丧失、不能唤醒、 对疼痛刺激无反应。 (昏迷期) 肝性昏迷肝性昏迷 (hepatic coma)(hepatic coma) 原因与分类(etiology and classification) 重症肝炎、中毒、 亚急性肝黄萎缩等 肝硬化 病因 诱因 没有 大多数病例有 病程急性发作 慢性、反复发作 血氨常不升高 常升高 预后 不良，死亡率达80%较好 内源性外源性 严重肝脏疾患 肝脏不能处理 毒性代谢产物 门-体分流 毒性产物 绕过肝脏 严重肝病严重肝病 (severe liver diseases)(severe liver diseases) 脑病脑病 (encephalopathy)(encephalopathy) ？ 病理学检查显示：肝性脑病发生时脑 组织并无明显特异的形态学改变 患者神经精神异常是由脑组织 代谢和功能障碍所致 二、发病机制(pathogenesis) 氨中毒学说（ammonia intoxication) 假神经递质学说(false neurotransmitter hypothesis) 氨基酸失衡学说(amino acid imbalance) r-氨基丁酸（GABA)及其受体的作用 (the gamma-amiobutyric acid/benzodiazepines receptor complex) 其它 氨中毒学说氨中毒学说(ammonia intoxication)(ammonia intoxication) 1. Eck,a Russian physiologist Dog ,portal-systemic shunt Coma after eating meat 2.Mann Repeat animal experiment Check plasma ammonia content （一） 氨中毒学说 (ammonia intoxication) 1. 主要论点 血氨，进入脑组织，引 起脑的代谢和功能障碍 NH3 NH4+ （氨） （铵离子 ） pH pH 血氨 形式 氨中毒学说氨中毒学说(ammonia intoxication)(ammonia intoxication) 肌肉产氨 合成尿素 尿氨形成 铵盐 产生清除 合成谷氨酰胺等 liver 肠道产氨 肠肝循环 血氨 肾脏泌氨 2. 血氨升高原因 ： (1) 氨清除不足 (2) 氨产生过多 ? ? 氨中毒学说(ammonia intoxication) 血氨增高的原因 1.氨清除不足 2.氨生成增加 1.鸟氨酸循环障碍 琥珀酰 精氨酸 精氨酸 鸟氨酸 瓜氨酸 酶 氨+CO2 氨甲酰 磷酸盐 尿素 2.门-体分流 氨绕过肝脏 1.尿素合成减少，血氨清除不足 （reduction in absorption of ammonia) 肝严重受损 基质 ； 代谢障碍导致ATP ； 酶活性 。 氨中毒学说(ammonia intoxication) 血氨增高的原因 1. 氨清除不足 2.氨生成增加 氨生成增加 1.肠道产氨(intestinal) 2.肌肉产氨(muscular) 3.肾脏产氨(renal) 1.肠道产氨(intestinal) 出血 肠粘膜淤血水肿 细菌丛生 氮质血症 肠粘膜淤血、水肿 食物消化、吸收和排空障碍 氨的生成增多 未消化蛋白分解成AA，在 细菌AA氧化酶作用下 肠道产氨增多 氮质血症 胃肠道的尿素 产氨增多 肝肾综合征 上消化道出血 血液蛋白质分解 氨产生增加 2.肌肉产氨(muscular) 躁动不安肌肉收缩加剧 腺苷酸分解 产氨增多 3.肾脏产氨 肾小管腔pH NH4+排出减少 NH3弥散入血 血氨 呼碱 CA抑制剂 肾小管上皮细 胞 血液 管 腔 NH3 H+ NH4 + 酸中毒时肾小管上皮细 胞 血液 管 腔 碱中毒时 OH- NH3 蛋白质 NH3 NH3尿素 正常代谢正常代谢 Liver Liver failurefailure 肝衰竭肝衰竭 蛋白质 NH3 NH3尿素 Blood NH3 Liver Liver failurefailure 肝衰竭肝衰竭 蛋白质 NH3 NH3尿素 血 NH3 Shunting Shunting CirculationCirculation 门门- - 体分流体分流 Liver Liver failurefailure 肝衰竭肝衰竭 蛋白质 NH3 NH3尿素 Blood NH3 Shunting Shunting CirculationCirculation 门门- - 体分流体分流 NH3 氨中毒学说氨中毒学说 氨对脑组织的毒性作用氨对脑组织的毒性作用 (detrimental effect of ammonia on (detrimental effect of ammonia on CNS)CNS) 1. 1.干扰脑能量代谢干扰脑能量代谢 2. 2.干扰脑内神经递质干扰脑内神经递质 3. 3.干扰神经细胞膜离子转运干扰神经细胞膜离子转运 1. 1.干扰脑能量代谢干扰脑能量代谢(disturbing energy (disturbing energy metabolism)metabolism) NADH NAD NH3 NH3 -酮戊二 酸 谷氨酸 谷氨酰胺 ATP （2）NADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP产生 （3）谷氨酰胺形成过程中ATP消耗过多。 （1）进入三羧酸循环的-酮戊二酸 ，ATP产生 (4)氨抑制丙酮酸脱羧酶活性氨抑制丙酮酸脱羧酶活性乙酰辅酶乙酰辅酶A A生成减少生成减少ATPATP ATP 脑脑 病病 encephalopathy ? 氨中毒学说氨中毒学说 氨对脑组织的毒性作用氨对脑组织的毒性作用 (detrimental effect of ammonia on CNS)(detrimental effect of ammonia on CNS) 1. 1.干扰脑能量代谢干扰脑能量代谢 2. 2.干扰脑内神经递质干扰脑内神经递质 3. 3.干扰神经细胞膜离子转运干扰神经细胞膜离子转运 草酰乙酸 琥珀酸柠檬酸 -酮戊二酸 谷氨酸谷氨酰胺 NH3 ATP NADH NAD NH3 丙酮酸乙酰辅酶A 乙酰胆碱 胆碱 NH3 -氨基丁酸 NH3 2. 2.干扰脑内神经递质干扰脑内神经递质神经介质成分改变神经介质成分改变 脑内神经递质异常 (abnormal neutrotransmitter) 兴奋性递质兴奋性递质 ( ( 谷氨酸、乙酰胆碱 ) ) 抑制性递质抑制性递质 ( (-氨基丁酸、谷氨酰胺) ) 脑功能脑功能 抑抑 制制 disturbeddisturbed brain brain functionfunction 氨中毒学说氨中毒学说 氨对脑组织的毒性作用氨对脑组织的毒性作用 (detrimental effect of ammonia on CNS)(detrimental effect of ammonia on CNS) 1. 1.干扰脑能量代谢干扰脑能量代谢 2. 2.干扰脑内神经递质干扰脑内神经递质 3. 3.干扰神经细胞膜离子转运干扰神经细胞膜离子转运 3.干扰神经细胞膜离子转运 有人提出氨可干扰神经细胞膜上的钠泵的活 性，影响复极后期膜的离子转运，使膜电位 变化和兴奋性异常。 氨与钾离子有竞争作用，影响在神经细胞 膜内外的正常分布，从而干扰神经的传导活动 。 细胞 Na+-K+- ATP酶 Na+ Na+ K+ K+ NH3 1、降低血氨：谷氨酸 2、减少氨的产生： 控制肠道出血 限蛋白饮食 口服不易吸收的抗生素，抑制细菌生长 应用尿素酶抑制剂，减少尿素肠道分解 导泻、灌肠排出肠内容物（醋灌肠） 3、阻止肠道氨的吸收：乳果糖 针对血氨升高可以采取以下措施 假性神经递质学说(FNT hyputhesis) 脑干网状结构与清醒状态的维持脑干网状结构与清醒状态的维持 假性神经递质与肝性昏迷假性神经递质与肝性昏迷 (false neurotransmitter, FNT)(false neurotransmitter, FNT) 脑干网 状结构 维持大 脑皮质 的兴奋 性和醒 觉 脑干网状结构与意识 医学中“意识”只指大脑觉醒程度。 意识障碍是脑病的主要表现。分两个 方面：意识清晰程度的改变； 意识内容的改变（即精神活动内容 异常，如朦胧即谵妄）。 醒觉时意识存在，睡眠时意识丧失， 脑干网状结构是维持意识的基础。 脑干网状结构的上行激动系统 外周感受器的神经冲动 脑干网状结构 上行激动系统 维持大脑皮层兴奋 网状结构上行激动系统的突触与递质 上行激动系统多次交换神经元 递质有乙酰胆碱、单胺类（去甲肾上 腺素、多巴胺与5-羟色胺）和氨基酸 类（氨基丁酸、谷氨酸和天门冬氨酸 ）。兴奋性递质和抑制性递质。 假性神经递质可取代真性神经递质。 假性神经递质学说(FNT hyputhesis) 网状结构与意识网状结构与意识 假性神经递质假性神经递质 (false neurotransmitter, FNT)(false neurotransmitter, FNT) HO HO CHOHCH2NH2 CHOHCH2NH2 HO CHOHCH2NH2HO HO CHCH2NH2 HO HO CHOHCH2NH2 CHOHCH2NH2 HO CHOHCH2NH2HO HO CHCH2NH2 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 noradrenalinenoradrenaline 多巴胺多巴胺 dopaminedopamine 苯乙醇胺苯乙醇胺 phenylethanolaminephenylethanolamine 羟苯乙醇胺羟苯乙醇胺 octopamineoctopamine FNT形成的机制(mechanism of FNT synthesis) gutgut liverliver brainbrain 正常代谢正常代谢 酪胺 苯乙胺 Tyramine phenylethylamine Tyrosine phenylalanine 酪氨酸 苯丙氨酸 酪胺 苯乙胺 MAO Tyrosine tyramine phenylalanine phenylethylamine Liver Liver failurefailure 酪胺 苯乙胺 Tyrasine tyramine phenylalanine phenylethylamine Liver Liver FailureFailure 肝衰竭肝衰竭 ShuntingShunting 门门- - 体分流体分流 Tyramine phenylethylamine 酪胺 苯乙胺 Tyrasine tyramine phenylalamine phenylethylamine Liver failureLiver failure 肝衰竭肝衰竭 ShuntingShunting 门门- - 体分流体分流 Octopamine phenylethanolamine 羟苯乙醇胺 苯乙醇胺 酪氨酸 苯丙氨酸 酪胺 苯乙胺 -羟化酶 FNT引起脑病的机制(possible mechanism leading to encephalopathy) FNTFNT 正常递质正常递质 NNTNNT（取取 代）代） 神经冲动传神经冲动传 递受阻递受阻 脑病脑病 部位？ 次级神经元 无法正常兴奋 假性神经递质竞 争结合受体 次级神经元兴奋 正常神经递质 突触 突触 正常情况 肝衰竭 FNT取代NNT的部位 网状结构上行激动系统 昏迷 纹状体 朴翼样震颤 临床上常用肾上腺能神经介质前体左旋多巴 治疗。 左旋多巴 多巴胺脱羧酶 多巴胺去甲肾上腺素 -羟化酶 血浆氨基酸失衡学说(amino acid imbalance hypothesis) healthyhealthy： 支链氨基酸支链氨基酸 / / 芳香族氨基酸芳香族氨基酸=3.0 =3.0 3.53.5 branched branched aaaa / aromatic / aromatic aaaa3.03.03.53.5 （BCAA) (AAA)BCAA) (AAA) Liver failureLiver failure: : BCAA / AAABCAA / AAA0.60.61.21.2 氨基酸不平衡（氨基酸不平衡（Amino acid imbalanceAmino acid imbalance） 血浆氨基酸失衡的机制 (pathogenesis of AA imbalance) 肝功能衰竭时激素灭活减弱 胰高血糖素 大于胰岛素 AAA只在肝内代谢 肝衰竭肝衰竭 灭活能力灭活能力 胰岛素胰岛素 胰高血糖素胰高血糖素 AAAAAA（只在只在 肝内代谢）肝内代谢） 糖异生糖异生 蛋白质分解代谢蛋白质分解代谢 Blood AAA BCAA Blood AAA BCAA 摄取、分解摄取、分解 BCAABCAA Blood AAABlood AAA Blood BCAABlood BCAA 血浆氨基酸失衡引起脑病的机制 (detrimental effect of aa imbalance on encephalopathy) AAA BCAA 色aa 3. 失衡的后果 血 脑 屏 障 假递质、5-HT形成 血液 FNT 5-HT ? ? 谷胺酰胺 载体 苯乙胺 苯乙醇胺 脱羧 -羟 化 酪胺 羟苯乙醇胺 脱羧 -羟化 AAAAAABCAABCAA 血脑屏障 5-羟色氨酸 5-羟色胺 羟化 脱羧 苯丙aa酪aa色aa 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 羟化 脱羧 羟化 氨基酸失衡引起脑病的机制 1. Cerebral FNT1. Cerebral FNT 2. Cerebral NNT2. Cerebral NNT 3. Cerebral 5-HT3. Cerebral 5-HT 5-HT既是抑制性介质，又是假性神经 介质！是去甲肾上腺素的拮抗物。脑内5- 羟色胺增高可引起睡眠，故认为它可能是 引起肝性昏迷的一个重要原因。 GABA（ -氨基丁酸）学说 GABA是最主要的抑制性神经介质。 -氨基丁酸学说 1. 增加GABA in blood and brain 肠道来源 GABA 在肝内清除 血脑屏障对 GABA的通透性 增加 GABA in brain 2. 脑突触后膜 GABA 受体与配体的亲和力 和内源性受体激动剂增加。 血氨升高可降低星形胶质细胞摄取GABA ，并增加GABA的释放突触间隙GABA 升高。 Cl- Cl- Cl-Cl- R 囊泡 GABA GABA作用示意图 与突触后膜GABA受体结合 -细胞外氯离子内流 神经原出现超极化抑制 昏迷 GABA、巴比妥、苯二氮卓等三种配 体具有协同非竞争性结合位点。 l其他神经毒质在肝脑中作用 1、硫醇 u抑制尿素合成； u抑制线粒体呼吸； u抑制脑内Na+-K+-ATP酶活性。 2、脂肪酸 抑制脑内Na+-K+-ATP酶活性，干扰膜的 离子转运，影响神经传导。 3、其它：酚、吲哚等。 肝性脑病的发生机制复杂，研究尚不明确 基本倾向于上述四个致病机制 各个致病学说相互关联、促进或加重肝性脑 病，特别是高血氨的致病性非常重要 综合学说 血氨增高血氨增高 胰高血糖素胰高血糖素 胰岛素胰岛素 谷氨酰胺谷氨酰胺 GABA GABA 转转 氨酶活性氨酶活性 促进促进AAAAAA 进入脑内进入脑内 氨基酸失衡氨基酸失衡 FNTFNT、5-HT5-HT 正常递质正常递质 脑内脑内GABAGABA +谷氨酸 三、肝性脑病的影响因素 1、氮的负荷增加：上消化道出血、过量蛋白饮食、 输血、感染、碱中毒、便秘、氮质血症等内源性 氮负荷过重。 2、血脑屏障通透性增强： GABA、某些毒物 肿瘤坏死因子、白细胞介素-6 高碳酸血症、饮酒等 3、脑敏感性增高（镇静剂，麻醉剂，止痛剂等）镇静剂，麻醉剂，止痛剂等）HE 患者，脑对毒物敏感性增加。 上消化道出血是HE最重要的诱发因素，为什么？ 肝性肾功能衰竭 概念 严重肝功能障碍引起的肾功能衰竭。 1.肝硬化 功能性肾衰 2.重症肝炎 急性肾小管坏死 类型 1.肝性功能性肾衰竭 肾小管正常、肾血流量 、GFR 2.肝性器质性肾衰竭 多见于急性肝功能衰竭，肾小管急性 坏死。 肝性功能性肾衰竭发病机制 肾血管收缩 肾血流量 G F RG F R 少尿、 内环境紊乱 肝衰肝衰 ？ 肾血管收缩的原因 1. 交感神经兴奋 血容量 有效循环血量 2. RAS活动 主要由于肾素分泌 3. 激肽系统活动 4. 前列腺素合成 5. 内毒素血症 直接作用、TXA2 6. FNT ，使肌肉内脏血流 扩张血管力量削弱 防治原则 1.病因防治：预防肝功能进一步恶化； 人工肝；肝移植等。 2.肝性脑病治疗原则 针对发病机制 降低血氨：肠道抗生素、乳果糖、谷氨酸、精氨酸等。 L-多巴：进入CNS后生成NNT；改善肾功能。 氨基酸治疗：输入富含BCAA的溶液。 预防诱因：防止出血、感染、电解质紊乱、蛋白摄入过多等。 3.肝性功