干燥综合症病例讨论..ppt

LOGO 病例讨论 惠州市中心人民医院 病史资料 v 患者，女性，55岁。 v 因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2012-12-12入院 v 患者20余天前出现现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间间及平卧时时 明显显，伴活动动后稍许许气促，开始未予注意症状逐渐渐加重 ，10余天前至惠阳区人民医院就诊诊，查查胸部CT提示“双 肺大片渗出病灶，考虑虑炎症，右侧侧胸腔积积液，纵纵隔及双 侧侧腋窝窝淋巴结结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉 素、氟康唑唑）及对对症支持等治疗疗后症状有好转转，复查查胸 部CT病灶无明显显改变变且右侧侧胸腔积积液增多，现为进现为进 一步 诊诊治收住我科。 v 有口干病史。 既往史 v既往有类风湿关节炎病史。 v既往无吸烟史。 体格检查 v体温：36.4，呼吸：23次/分，脉搏：98次 /分，血压压：140/80mmHg。指脉氧82%。 v神清，全身浅表淋巴结结未触及肿肿大。颈颈静脉无怒 张张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧侧中下肺野可 闻闻及散在湿性罗罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。 心界不大，心率98次/分，律齐齐，心音稍低钝钝， 未闻闻及病理性杂杂音。腹平软软无压压痛反跳痛，肝脾 肋下未及，肠鸣肠鸣 音正常。双下肢轻轻度浮肿肿。四肢 肌力、肌张张力正常，生理反射存在，病理反射未 引出。 辅助检查 v 超敏C反应应蛋白12.38mg/l， v N基末端脑脑利钠肽钠肽 前体1057pg/ml ， v 血沉降82 mm/h v 综综合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙 转转氨酶47U/L、谷草转转氨酶104U/L、-羟羟丁酸脱氢氢 酶357U/L、L-乳酸脱氢氢酶437U/L、肌酸激酶 846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯酯 2.00mmol/L、肌酐酐46mol/L、镁镁0.78mmolL 、钠钠132.5mmol/L 辅助检查 v 血气分析：酸碱度7.47、氧分压压13.01kPa、二氧化碳分压压 5.03kPa、剩余碱3.1mmol/L、氧饱饱和度98.1%， v 血常规规：血红红蛋白 93gL、白细细胞计计数6.1109/L、中性粒 细细胞百分比0.833、血小板计计数464109L糖类类抗原 125 129.8u/ml、 v 肿肿瘤3项项未见见异常 v 降钙钙素原定量 0.103ng/ml， v 尿常规规未见见异常 v胸腔穿刺：黄色胸水约约1500ml。 v胸水常规规+生化示：红细红细 胞+/HP、多核细细胞 2%、单单核细细胞98%、李凡他试验试验 阳性(+)、 白细细胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷 脱氨酶10U/L、L-乳酸脱氢氢酶247U/L、总总蛋 白45.0g/L，胸水结结明试验试验 弱阳性()、癌胚 抗原3.76g/L、结结核菌杆菌(阴性)， 辅辅助检查检查 v真菌D-葡聚糖检测检测 229.5pg/ml v人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) v梅毒血清试验试验 (-) vANA谱谱：抗核糖核蛋白抗体测测定 阳性（+） 、抗SSA阳性(+) v痰涂片未找到抗酸杆菌 辅辅助检查检查 v免疫8项项：抗链链球菌溶血素“O”抗体 39.0IU/ml、类风类风 湿因子158.70IU/ml 、C 反应应蛋白105.90mg/L、补补体C3 0.90g/L、 补补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白 IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、 免疫球蛋白IgM 0.91g/L。 唾液腺动态显动态显 像：双侧侧唾液腺显显影差，摄摄取显显像剂剂功能明显显受损损，考虑虑干燥综综合征 可能性大，请结请结 合临临床 。 病理报报告 诊诊断与治疗疗 v诊诊断：1、干燥综综合征；2、肺部真菌感染 v治疗疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑唑 v治疗疗后患者症状改变变 治疗疗后复查查 v复查查血常规规：血红红蛋白117 gL，白细细胞计计数 9.3 109/L，中性粒细细胞百分比 0.821； v白蛋白 36.0g/L，谷丙转转氨酶 34 U/L，谷草 转转氨酶50 U/L； v真菌D-葡聚糖检测检测 133.6 pg/ml； v类风类风 湿因子 160.81 IU/ml， vC反应应蛋白 4.70mg/L vB超少量胸腔积积液。 v复查查真菌D-葡聚糖检测检测 90.4pg/ml， v血常规规：血红红蛋白112gL、白细细胞计计数 12.6109/L、中性粒细细胞百分比0.806、 血小板计计数551109L， v血沉降36mm/h。 定义 v原发性干燥综合征（primary SS） v 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 v继发性干燥综合征 v 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病 。eg. SLE RA SD 【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因及发病机制 1、病因： （1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病 毒 （2）遗传因素 口干症 v自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 v1 猖獗龋齿 v2 填充物脱离 v3 牙齿缺损 v4 白色念珠菌感染 v5 口舌烧灼感 v6 腮腺肿大 其他干燥症表现 v鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 v气管干燥症 慢性干咳 v皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮 肺部症状 v40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） v少数病人可发生肺间质的纤维化 【诊断和鉴别诊断】 诊断 要点： 一、口腔症状：3项中有1项或1项以上 A、每日感口干持续3个月以上 B、成年后腮腺反复或持续肿大 C、吞咽干性食物时需水帮助 二、眼部症状：3项中有1项或1项以上 A、每日感到不能忍受的眼干持续3个月； B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； C、每日需用人工泪液3次或3次以上。 三、眼部体征：1项或1项以上 1、Schirmer试验（）（5mm/5min） 2、角膜染色（）（4vanBi jsterveld记分法 ） 四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1（指4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者 为1个灶。 五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断 1、唾液流率（）（ 1.5ml/15min）; 2、腮腺造影（） 3、涎腺同位素检查（） 六、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）