《肠旋转不良》PPT课件.ppt

先天性肠旋转不良 Congenital malrotation of intestine 重庆医科大学儿科学院外科 李晓庆 概念 指 在胚胎期肠道以肠系膜上动肠系膜上动 脉脉 ( ( Superior Mesenteric Artery, SMA Superior Mesenteric Artery, SMA ) )为轴心的旋转运动不完全或异常，使 肠道位置发生变异和肠系膜的附着不 全，导致十二指肠受压，中肠扭转等 一系列病变。 一胚胎学 胚胎4-5周，中肠突入脐 肠腔，形成生理性脐疝，然 后以SMA SMA 为轴心逆时针旋转 ，并逐渐回纳入腹腔发育成 正常的肠道。 正常胚胎肠道旋转和附着过程 包括两部份： 近端十二指肠空肠袢，逆时针 旋转2700 远端盲肠、结肠袢，逆时针旋 转2700 胚胎4-5周 胚胎6周，中肠逆时针旋转 胚胎8周，中肠逆 时针旋转90度 胚胎 10-12 周， 中肠 逆时 针旋 转 270 胚胎 12周 ，盲 肠降 至右 下腹 胚胎8周，十二指肠空肠袢旋转90 胚胎10-12周，十二指肠空肠袢旋转270 胚胎8周，盲肠结肠袢旋转90 胚胎10-12周，盲肠结肠袢旋转270 二、病 理： 肠肠旋转转不良，十二指肠肠受压（100 ） Ladds索带带的压压迫 盲肠肠的压压迫 中肠肠扭转转（23） 空肠肠上段膜状组织组织 的压压迫（13 ） Ladds索带带 (Ladds bands) 十二指肠 Ladds索带带的压压迫 盲肠肠的压压迫 盲肠 十二指肠 顺时针 Twist of midgut 中 肠肠 方向扭转转 正常肠系膜 膜状组织组织 (Adhesion) 空肠肠上段膜状组织组织 的压压迫 并存畸形： 20-25% 合并十二指肠狭窄、 闭锁、环状胰、空回肠闭锁、 巨结肠、乳糜腹等。 三临床表现 特点：间歇性发作的高位肠梗阻 大多于新生儿期发病 1、呕吐 （1）呕吐物多带有胆汁 （2）呕吐症状可时轻时重 （3）呕吐可间歇性发作 三临床表现 2、 大便异常 3、 腹部体征：多无阳性体征， 伴发肠扭转、绞窄时，可有腹 胀、压痛、肌紧张等。 四. 诊 断： 新生儿期诊断并不十分困难。 新生儿排过正常胎粪，又突然 呕吐大量胆汁而腹部体征不多 者，应考虑此病。 四. 诊 断： 婴儿和儿童期诊断较困难，长 期间歇性呕吐、腹痛伴营养不 良者应考虑本病。 四. 诊 断： 少数突发剧烈腹痛，伴腹胀、压痛 、肌紧张，晚期出现血便及休克表 现者，应疑及肠扭转、绞窄可能。 确诊主要依靠X线检查： 1、平片：双泡征 2、钡灌肠：盲肠和升结肠位于上 腹 部或左侧腹部。 3、钡餐： 梗阻部位以及十二指肠 、 空肠起始段形态 双 泡 征 正常回盲部位置 钡灌肠 钡 灌 肠 回盲部位置异常 钡餐 正常十二指肠 钡餐 十二指肠不全性梗阻 鉴别诊断 胃食管返流综合征 先天性肥厚性幽门狭窄 新生儿肠道动力性改变 先天性巨结肠，空、回肠闭锁 新生儿坏死性小肠结肠炎、胎 粪性腹膜炎 五治 疗 手术是唯一根治方法，现多 采用标准Ladds手术（1936 年） 术前处理 禁食，胃肠减压 静脉补液，纠正水、电解质紊 乱及酸碱失衡 治疗并发症，如肺炎等 对症、支持治疗 肠扭转复位 松解Ladds索带 松解空肠近段膜状粘连索带 将右半结肠置于左侧腹部 Ladds手术： 肠扭转复位 松解La