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文档简介

病例讨论解放军总医院呼吸科解立新* 1现 病 史* 2n 尹 XX,男性, 33岁n 2005年 7月患者出现发热,咳嗽,伴活动后气短。考虑结核加重,加用 PZA、 EMB四联抗结核治疗,体温下降,但干咳、气短无明显减轻。n 06年 2月受凉后再次发热,最高体温 40 ,咳白色粘液,量多。在当地医院给予抗感染治疗后体温正常。n 2006年 3月 27日患者上述症状加重,最高体温 39 ,咳白色粘液,量多,无咯血、胸痛 n 在北京某三甲医院急诊救治Date 3n 血气分析( 2006-3-27):(储氧面罩 10L/min): PH 7.457, PO2 66.7mmHg PCO 227.5mmHg HCO3 19.1mmol/l SO2 98%n 应用拜复乐、丁胺卡那、泰能、稳可信等 抗感染,后好转出院n 后病情再次加重,体温在 38-39 ,咳嗽、咯黄白粘痰,进行性呼吸困难n 为进一步治疗 5月 2日入我院Date 4既 往 史Date 5n 13岁时曾诊为 “ 再障 ” ,曾用雄激素治疗 2年n 患者于 2004年 3月无诱因出现间断发热,最高体温 38.5 ,当时查血三系下降,未在意n 2004年 9月无诱因出现右下腹疼痛,伴无尿,诊为肾结石。查血常规 “ Hb7g/dl PLT 2010 9/l” , 予输血治疗后好转。当地医院骨髓涂片示 “ 淋巴瘤? ” ,行 CHOP化疗 1疗程n 2004年 10月患者再次出现发热,最高体温 40 ,至北京协和医院会诊骨髓片:考虑 不典型骨髓增生异常综合征 难治性贫血伴原始细胞增多( MDS-RAEB),予多种抗菌药物治疗体温无明显下降 Date 6n 04年 11月请解放军总医院 309临床部会诊考虑结核,给予抗结核治疗 3天后,体温下降,并坚持抗结核治疗n 同时给予丹那唑、维甲酸治疗至 2006年 3月底。n 期间多次查血常规:白细胞正常, Hb 7-10g/dl PLT 20-8010 9/l。Date 7June, 2005July, 2005n 入院前肺及胸片:双肺弥漫性病变Date 8Dec, 2005Apr 3, 2006Date 9Apr 3, 2006Date 10入院后查体Date 11n T: 37.2 , R: 30次 /分, P: 112次 /分, BP:95/60mmHgn 消瘦,神志清,贫血貌,呼吸急促,半卧位n 轻度杵状指n 右上肢内侧见一手掌大小瘀斑n 双下肺可及爆裂音及散在干鸣音n 脾大Date 12实验室检查Date 13时间 WBC(109/L )N Hb (g/L ) PLT 109/L 2006-5-2 9.2 0.76 59 242006-5-6 9.9 0.80 85 462006-5-9 17.27 0.82 87 182006-5-119.0 0.85 74 282006-5-1312.8 0.78 77 29Date 14n LDH: 850.1-1235.1U/Ln 结核三项( 2006-5-9):金标 1: 阳性,金标 2: 阳性,免疫印记 :阳性 n 血气分析( 2006-5-2,不吸氧): PH 7.424, PO2 51.8mmHg, PCO242.4mmHg, HCO3 28.4mmol/L ,SO2 95.1%, BE3.9mmol/LDate 15n T淋巴细胞亚群:CD3: 0.4( 0.58-0.84)CD4: 0.17( 0.27-0.5)CD8:0.21(0.19-0.42),CD4/CD8:0.81n 免疫球蛋白: IgA:184mg/dl(70-400)IgG:2390mg/dl(700-1600)IgM:123mg/dl(40-230) IgE:172mg/dl(0-100)Ig轻链 KAP:512mg/dl(170-370)Ig轻链 LAM测定 :349mg/dl(90-210)Date 16痰病原学结果n 草绿色链球菌,奈瑟菌属(两次)n 痰涂片查结核杆菌:未找到结核杆菌(三次)n 痰涂片找真菌:阴性(三次)Date 17n 骨髓穿刺( 5-9):骨髓增生活跃,粒系占 69.2,原始粒细胞 3.2,巨核细胞未见产板型,可见病态造血。 n 仍考虑为Date 18骨髓细胞形态检查Date 19May 16, 2006Date 20病 例 特 点Date 21n 青年男性。n 13岁时曾诊为 “ 再障 ” , 2004年 10月协和医院会诊骨髓片:考虑 MDS-RAEB, 颈部淋巴结活检:反应性增生, Hb、PLT减低n 抗结核药: 2004-11至 2005-7 口服异烟肼、利福平。 2005-7至 2006-4 口服:异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇。n 年月始,间断发热 10月余,伴咳嗽、气短(活动后明显)Date 22n 贫血貌,双下肺可及爆裂音n 血气示 型呼吸衰竭 (不吸氧)n 骨髓穿刺: MDS-RAEB n 肺:双肺弥漫性病变Date 23入院后治疗经过n 给予持续高流量吸氧、止咳化痰、抗感染、营养支持等处理n 血氧饱和度低,波动在 78 9之间。 5-11开始给予间断无创呼吸机辅助呼吸n 入院后因贫血输 O型洗涤红细胞次n 入院后先后给予头孢派酮 /舒巴坦、马斯平拜复乐抗感染n 5月 8日至月日应用大扶康预防真菌感染n 应用丙种球蛋白增强免疫功能n 月 9日试用激素,甲强龙 120mg, 体温正常,后加用甲强龙80mg/日 2天,体温维持正常 3天,但是其后体温再次升高,再应用激素 (强的松 40mg/天 )疗效体温能控制在 38度以下Date 24考虑诊断n MDS-RAEB(不典型骨髓增生异常综合征 难治性贫血伴原始细胞增多)n 肺部原发疾病?n 肺部感染:何种病原体感染? n 其他?Date 25讨论Date 26n 骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞 或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化n 其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部

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