吉兰巴雷的护理

,耀辉医院儿科 戎安娜,目 录,一、概 述,人体神经的相关知识,（一）基本概念,吉兰-巴雷综合症 (GBS)又称为 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies，AIDP）,是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、周围神经损伤为主的综合症。,（一）基本概念,吉兰-巴雷综合症 (GBS)又称为 格林巴利综合征和急性感染性多发性神经根神经炎（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies，AIDP）,是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以周围神经、神经根损伤为主的综合症。,（二）病因与发病机制,病因不明，多数学者认为是免疫介导的迟发型超敏反应，可能与感染、疫苗接种有关。感染是启动免疫反应的首要因素。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、肺炎支原体等。,病原体入侵、创伤、手术,机体免疫识别错误,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,周围神经髓鞘脱落，神经根炎症,发生免疫反应,李春岩教授，2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织-美国神经病学学会唯一的中国会员。,在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”； 首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌。,（三）病 理,正常,B. 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),C. 轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展),D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性),E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害),周围神经病四种基本病理过程示意图,病理改变,（四）流行病学,1.GBS的年发病男性略高于女性； 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰； 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。,（五）临床分型（了解）,1、经典吉兰-巴雷综合症(AIDP)2、急性运动轴索性神经病(AMAN)3、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)4、Fisher综合征5、不能分类的GBS,二、临床表现,临床表现 1,多从上下肢开始，逐渐向上发展，出现迟缓性瘫痪，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四肢对称性迟缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。,临床表现2,三、检 查,,四、治 疗,1、大剂量静脉滴注免疫球蛋白,调节免疫网络的平衡，明显缩短病程，降低呼吸肌麻痹的发生率，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。 方法：0.4g/kg/天，静脉点滴。 治疗时机：及早（发病2周内） 连用5天。 （以50KG成人为例）,2、糖皮质激素,激素治疗：对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头12天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴。第37天改用500mg静滴。1周后改口服。半个月后停服。,3、营养神经、脱水降颅压、抗感染等治疗,1.急性期(1)脱水及改善微循环：20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml静滴1次/d，710次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用利尿药(如呋塞米)等。羟乙基淀粉(706代血浆)：250500ml静滴，1次/d，710次为1个疗程。,(2)神经营养代谢药：如大剂量B族维生素，胞磷胆碱0.250.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保，500g)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子（碱性成纤维细胞生长因子）(bFGF1 600U)肌注12次/d。神经节苷脂(GM-1)2040mg，1次/d肌注。,4、血浆置换法,血浆交换疗法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆10001500ml左右，每周23次，35次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。,5、脑脊液过滤,6、辅助呼吸,当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。,7、康复治疗,可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。,8、预 后,大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力，约10%患者可出现严重后遗症，多发生在病情严重、进展快、轴索变性和需长期辅助通气的患者。,五、护 理,常见护理问题,1、肢体活动障碍 与肢体瘫痪、感觉障碍有关。2、低效型呼吸形态 与呼吸机瘫痪、咳嗽反射消失有关3、营养失调：低于机体需要量 与吞咽困难影响进食有关4、有皮肤完整性受损的危险与肢体瘫痪、感觉异常有关5、感知改变,清理无效,相关因素 肢体瘫痪。 神经肌肉受累。意识障碍。,（一）、肢体活动障碍,主要表现 肢体瘫痪、肢体运动功能丧失。 病人自我照顾能力下降，不能进行日常生活活动，如：行走、穿衣、进餐、洗脸、梳头等。,护理措施 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。 将患肢置于功能位，防止足下垂等后遗症。及时协助和督促病人进行功能锻炼， 教会病人家属进行锻炼的方法。 活动时需有人陪护，防止受伤。 配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。,相关因素,（二）、 呼吸困难,主要表现,咳嗽、咳痰无力,保持室内空气新鲜，并注意保暖。室温在1822，湿度50%60%（空气干燥时可在室内洒水）。 抬高床头，保持吸氧管道通畅。 穿宽松柔软的衣服，以免影响呼吸。 指导并鼓励病人有效咳嗽，指导病人有效排痰的方法（翻身、叩背），必要时吸痰。在心脏能耐受范围内鼓励多饮水。遵医嘱使用抗生素，注意观察药物疗效和药物副作用。 观察病人呼吸频率、节律和深度，必要时配合医生行气管插管或气管切开术。 配合医师定时查血分析，观察缺氧状况是否得到改善。,护理措施,（三）、维持足够营养,持续评估患者的营养状况，提供高蛋白、高能量、高维生素易消化饮食，少量多餐。根据病人的吞咽能力，选择流质或半流质饮食，防止误吸。不能经口进食者给予鼻饲。,相关因素 肢体瘫痪。 长期卧床。 营养不足。,（四）、皮肤完整性受损,主要表现 皮肤干燥，弹性差，容易破损。 局部皮肤长期受压，皮肤发红，反应性充血。 出汗多，皮肤潮湿。 营养不良，皮肤弹性差，骨隆突部位皮下脂肪少。,护理措施 每2小时给病人翻身1次，注意避免擦破皮肤。 应用气垫床，以减轻局部受压。使用预防压疮产品。 保持床单清洁、干燥、平整、无渣屑。出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。 注意合理进食，加强营养，增强抵抗力。,相关因素 周围神经脱髓鞘病变。 感觉传导通路损害。 主要表现表现为肢体远端感觉减退，如戴手套、袜子样感觉。,（五）、感知改变,护理措施 每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。 每天热水泡脚，促进机体血液循环。可使用热水袋给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50，以防烫伤。给予肢体按摩和被动运动。 经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅感觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。,（六）、心理护理护理措施 对病人的恐惧表示理解，鼓励病人表达自己的感受，并耐心倾听病人说出恐惧的原因 。耐心向病人解释疾病的过程、治疗和预后、鼓励病人树立战胜疾病的信心。,在配合医师行气管切开术前，给病人做好解释工作，消除病人的恐慌与害怕心理。 指导病人使用的放松技术，如：缓慢的深呼吸、听轻音乐等。 尽量避免病人接触抢救或危重病人。 家庭成员参与，共同努力缓解病人的恐惧心情。,出院指导,1.加强营养，增强体质，防止感冒。2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。3.疫苗接种、妊娠、手术可诱发本